home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0393 / 03934.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.8 KB  |  182 lines
  1. $Unique_ID{BRK03934}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Leukemia, Hairy Cell}
  4. $Subject{Leukemia Hairy Cell Leukemic Reticuloendotheliosis Leukemias
  5. Letterer-Siwe Disease }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986, 1988, 1990, 1991, 1992, 1993 National Organization
  10. for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 269:
  13. Leukemia, Hairy Cell
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Hairy Cell Leukemia) is not
  17. the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  18. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Leukemic Reticuloendotheliosis
  23.  
  24. Information on the following diseases can be found in the Related
  25. Disorders section of this report:
  26.  
  27.      Leukemias
  28.      Letterer-Siwe Disease
  29.  
  30. General Discussion
  31.  
  32. ** REMINDER **
  33. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  34. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  35. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  36. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  37. section of this report.
  38.  
  39.  
  40. Hairy Cell Leukemia is a type of blood cancer characterized by the
  41. presence of abnormal mononuclear blood cells called "hairy cells", and by a
  42. deficiency of other blood cell elements (pancytopenia).
  43.  
  44. Symptoms
  45.  
  46. Onset of Hairy Cell Leukemia is usually gradual.  Symptoms include vague
  47. abdominal pain, a feeling of abdominal fullness, malaise, fatigue, weakness,
  48. weight loss and easy bruising.  A heavy infiltration of red pulp and sinuses
  49. of the spleen by hairy cells occurs.  Similar hairy cells infiltrate bone
  50. marrow, lymph nodes and liver.
  51.  
  52. The disorder may be chronic.  If the spleen is removed (splenectomy) a
  53. long survival rate is common.  In some cases the onset of Hairy Cell Leukemia
  54. may be acute.  In these cases the prognosis may not be as good as with the
  55. chronic type.
  56.  
  57. Causes
  58.  
  59. The cause of Hairy Cell Leukemia is unknown.
  60.  
  61. Affected Population
  62.  
  63. Hairy Cell Leukemia affects about 6,000 persons in the United States.  Most
  64. of the patients are males of fifty years old or older.
  65.  
  66. Related Disorders
  67.  
  68. Leukemias are the generalized cancerous (neoplastic) disorders of the blood
  69. forming tissues, such as bone marrow.  They primarily affect tissues forming
  70. the white blood cells (leukocytes).  There are many different types of
  71. Leukemias.
  72.  
  73. Letterer-Siwe disease (Abt-Letterer-Siwe disease, or Systemic Aleukemic
  74. Reticuloendotheliosis) is an autosomal recessive hereditary disorder
  75. characterized by generalized enlargement of lymph nodes, liver and spleen,
  76. combined with a persistent, spiking, low-grade fever.  Symptoms include
  77. pallor, discrete yellowish-brown spotty elevated (maculopapular) lesions,
  78. sometimes with ulceration.
  79.  
  80. Therapies:  Standard
  81.  
  82. Until recently, treatment of Hairy Cell leukemia consisted of surgically
  83. removing the spleen.   The drug methotrexate (with leucovorin as an antidote
  84. against its toxic effects) was commonly used to treat this disorder.
  85. Glucocorticoids (i.e., for vasculitic symptoms), and alkylating agents are
  86. other commonly used drugs.
  87.  
  88. The orphan drug Alpha Interferon has been approved by the FDA for use in
  89. treatment of Hairy Cell Leukemia.  The drug is manufactured by Hoffman-
  90. LaRoche and Schering Plough.  Interferon is a hormone naturally produced by
  91. the body to fight viral infections.  Clinical trials conducted prior to FDA
  92. approval indicate that two years after treatment with Alpha Interferon was
  93. begun, 92%-94% of treated patients were alive, compared to fewer than 50% of
  94. patients treated with conventional therapies.  The disease went into
  95. remission in 75% to 90% of patients treated with Alpha Interferon.
  96.  
  97. Treatment with Alpha Interferon may include daily injections for up to 6
  98. months, followed by maintenance injections 3 times weekly.  Side effects
  99. mimic flu-like symptoms which diminish over time.
  100.  
  101. The orphan drug Nipent has been approved by the FDA for patients who do
  102. not respond to ordinary therapy for Hairy Cell Leukemia.  The drug is
  103. manufactured by Warner-Lambert.
  104.  
  105. The drug Leustatin (cladribine or 2CDA) has been approved for treatment
  106. of HCL.  This drug has proved to be an effective drug in the therapy of Hairy
  107. Cell Leukemia.
  108.  
  109. Therapies:  Investigational
  110.  
  111. Interleukin-2 has been used on an experimental basis to restore natural
  112. killer cell activity in Hairy Cell Leukemia.
  113.  
  114. The drug deoxycoformycin is being used in clinical trials on patients
  115. with Hairy Cell Leukemia.  Information about obtaining this drug can be
  116. located through the Comprehensive Cancer Center (Dr. Eric Kraut), Ohio State
  117. University, Columbus, Ohio, or the Investigational Drug Branch of the
  118. National Cancer Institute in Bethesda, Maryland.
  119.  
  120. This disease entry is based upon medical information available through
  121. March 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  122. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  123. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  124. current information about this disorder.
  125.  
  126. Resources
  127.  
  128. For more information on Hairy-Cell Leukemia, please contact:
  129.  
  130.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  131.      P.O. Box 8923
  132.      New Fairfield, CT  06812-1783
  133.      (203) 746-6518
  134.  
  135.      Hairy Cell Leukemia Foundation
  136.      P.O. Box 72
  137.      Newtonville, MA  02160
  138.      (617)-244-8478
  139.  
  140.      Leukemia Society of America
  141.      733 Third Avenue
  142.      New York, NY 10017
  143.      (212) 573-8484
  144.  
  145.      American Cancer Society
  146.      1599 Clifton Rd., NE
  147.      Atlanta, GA  30329
  148.      (404) 320-3333
  149.  
  150.      NIH/National Cancer Institute
  151.      9000 Rockville Pike, Bldg. 31, Rm. 1A2A
  152.      Bethesda, MD 20892
  153.      1-800-4-CANCER
  154.  
  155. The National Cancer Institute has developed PDQ (Physician Data Query), a
  156. computerized database designed to give the public, cancer patients and
  157. families, and health professionals quick and easy access to many types of
  158. information vital to patients with this and many other types of cancer.  To
  159. gain access to this service, call:
  160.  
  161.      Cancer Information Service (CIS)
  162.      1-800-4-CANCER
  163.      In Washington, DC and suburbs in Maryland and Virginia, 636-5700
  164.      In Alaska, 1-800-638-6070
  165.      In Oahu, Hawaii, (808) 524-1234 (Neighbor islands call collect)
  166.  
  167. References
  168.  
  169. Recombinant Alpha-2 Interferon in the Treatment of Hairy Cell Leukemia:
  170. Thompson JA et al.:  Cancer Treatment Rep 69 (7-8): 791-3 (1985 Jul-Aug).
  171.  
  172. Splenectomy for Hairy Cell Leukemia; A Clinical Review of 63 Patients:
  173. Van Norman AS et al.:  Cancer 57 (3):  644-8 (1986 Feb 1).
  174.  
  175. Therapeutic Options in Hairy Cell Leukemia:  Groopman JE:  Seminaries in
  176. Oncology 12 (4 Suppl 5):  30-4 (1985 Dec).
  177.  
  178. LASTING REMISSIONS IN HAIRY-CELL LEUKEMIA INDUCED BY A SINGLE INFUSION OF
  179. 2-CHLORODEOXYADENOSINE, Piro, Lawrence, et al.; N Eng J Med, (April 19, 1990,
  180. issue 322 (16)).  Pp. 1117-1121.
  181.  
  182.